Léčba histiocytózy z Langerhansových buněk kladribinem dosáhla u 9 z 10 dospělých pacientů dlouhodobé kompletní remise
| Autoři | |
|---|---|
| Rok publikování | 2012 |
| Druh | Článek v odborném periodiku |
| Časopis / Zdroj | Klinická onkologie |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| Obor | Onkologie a hematologie |
| Klíčová slova | cladribine; 2-chlorodeoxyadenosine; Langerhans cell histiocytosis; diabetes insipidus |
| Přiložené soubory | |
| Popis | Účinnost kladribinu závisí na poměru aktivačního enzymu (deoxycytidinkinázy) a deaktivačního enzymu (5-nukleotidázy). Tento poměr je vysoký nejen v klidových lymfocytech, ale také v Langerhansových buňkách a v některých dalších histiocytárních buňkách. Proto má kladribin vysokou účinnost u pacientů s histiocytózou z Langerhansových buněk (LCH). V roce 2003 byla zveřejněna první zpráva o vynikajících výsledcích aplikace kladribinu v první léčebné linii u pacientů s multisystémovou či multifokální formou LCH. Proto na našem pracovišti používáme kladribin nejen pro dospělé nemocné s relabující formou LCH, ale také v rámci léčby první linie multifokální a multisystémové formy LCH. Soubor pacientů a metody: Od roku 2001 jsme léčili kladribinem celkem 10 dospělých (9 mužů a 1 žena). Medián věku stanovení diagnózy je 31,5 (5–45) roku. Choroba měla u 8 pacientů formu multiorgánového postižení a u 2 pacientů formu multifokální kostní formy s agresivním průběhem. Kladribin jsme podávali v dávce 5 mg/m2/den s.c. 5 dní po sobě ve 28denních intervalech. V případě nedostatečné účinnosti jsme u dvou nemocných po třetím cyklu kladribinu v monoterapii přešli na kombinovanou léčbu kladribin 5 mg/m2/den, cyklofosfamid 150 mg/m2/den a dexametazon 20 mg/den, vše 1. až 5. den. Maximálně jsme plánovali 6 cyklů. Výsledky: Medián podaných cyklů kladribinu byl 5 (4–6). Celkem 10 pacientů ukončilo léčbu a z nich 9 (90 %) je v kompletní remisi s mediánem sledování 26 měsíců (16–94). Pouze u jednoho pacienta byla léčba neúspěšná – nemoc progredovala do 60 dnů od ukončení léčby a vyžadovala další léčbu (CHOEP, vysokodávkovanou chemoterapii BEAM s autologní transplantací, následně léčbu revlimidem a alogenní transplantaci). Léčebnou odpověď – vymizení infiltrátu v infundibulu hypofýzy – jsme pozorovali u 2 pacientů s ložiskem LCH v infundibulu hypofýzy. Závěr: Kladribin je vhodným lékem pro multiorgánové a multifokální formy LCH. V našem kolektivu deseti hodnocených nemocných dosáhla léčba kladribinem 90 % dlouhodobých kompletních remisí. Tři pacienti měli postižení CNS a u všech třech bylo dosaženo léčebné odpovědi. |
| Související projekty: |