Lenalidomid indukoval léčebnou odpověď u pacienta s agresivní multisystémovou formou histiocytózy z Langerhansových buněk (LCH), rezistentní ke 2-chlorodeoxyadenosinu a časně relabující po vysokodávkované chemoterapii ...

Varování

Publikace nespadá pod Ekonomicko-správní fakultu, ale pod Lékařskou fakultu. Oficiální stránka publikace je na webu muni.cz.
Autoři

ADAM Zdeněk ŘEHÁK Zdeněk KOUKALOVÁ R. SZTURZ Petr KREJČÍ Marta POUR Luděk ZAHRADOVÁ Lenka MOULIS Mojmír KODET R. NEBESKÝ Tomáš BREJCHA Martin ADAMOVÁ Z. HÁJEK Roman MAYER Jiří

Rok publikování 2012
Druh Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj Vnitřní lékařství
Fakulta / Pracoviště MU

Lékařská fakulta

Citace
Obor Onkologie a hematologie
Klíčová slova Langerhans cell histiocytosis; lenalidomide; 2-chlorodeoxyadenosine; etoposide
Přiložené soubory
Popis Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH) u dospělých je ve většině případů příznivě probíhající nemoc. Zcela ojediněle se však vyskytne LCH s multisystémovým (multiorgánovým) postižením, která nereaguje na klasickou léčbu první linie (vinblastin, merkaptopurin, prednison anebo etoposid) ani na léčbu 2-chlorodeoxyadenosinem. U těchto pacientů je nutné testovat jiné léčebné alternativy. Popisujeme pacienta s LCH, která způsobila generalizovanou lymfadenopatii, infiltrovala plicní parenchym a kůži. Aktivitu nemoci vždy provázely B symptomy (úbytek hmotnosti, subfebrilie a febrilie, noční pocení). Histologické vyšetření opakovaně prokázalo vyšší proliferační aktivitu, než je obvyklá u dospělých pacientů s LCH. Exprese proliferačního markeru Ki-67 dosahovala až 30 % a v zorném poli mikroskopu bylo 8–10 mitóz. Proto byla léčba zahájena sběrem kmenových krvetvorných buněk z periferní krve po aplikaci stimulačního režimu (cyklofosfamid 2 g/m2 den 1 a etoposidu 200 mg/m2 den 1–3). Následovala léčba 2-chlorodeoxyadenosinem, v prvních 3 cyklech v monoterapii, 5 mg/m2 s.c. den 1–5 v 28denních cyklech, v dalších 3 cyklech v kombinaci s cyklofosfamidem, 150 mg/m2 den 1–5 a metylprednisolonem 250 mg den 1–5. Po 2 měsících od ukončení léčby však nemoc relabovala. Tato časná recidiva byla léčena 4 cykly chemoterapie CHOEP (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, etoposid, prednison). Po 4. cyklu CHOEP následovala vysokodávkovaná chemoterapie BEAM (BCNU, cytosin-arabinosid, etoposid, melfalan) s transplantací autologních kmenových buněk. Dle kontrolního PET-CT bylo po této léčbě dosaženo kompletní remise. Ale po 5 měsících od podání vysokodávkované chemoterapie došlo k relapsu LCH opět v uzlinách, v plicích, v kůži i v kostech. Progrese byla dokumentována pomocí PET-CT vyšetření. V rámci 4. linie léčby byl podán lenalidomid 25 mg denně po dobu 21 dní v 28denních cyklech a 1krát týdně dexametazon 20 mg. Po 4. cyklu léčby lenalidomidem bylo provedeno kontrolní PET-CT vyšetření. Dle CT zobrazení došlo k výraznému (o > 50 %) zmenšení uzlin. Dle PET hodnocení došlo k výraznému poklesu akumulace fluorodeoxyglukózy v postižených uzlinách i v kostních ložiscích. Dle HRCT vymizely plicní nodularity. U pacienta poklesly hodnoty CRP v průběhu léčby a vystoupila hodnota hemoglobinu ze 110 na 141 g/l. Takže po 4 cyklech bylo dosaženo parciální remise. Od 6. cyklu byl k dvojkombinaci lenalidomid a dexametazon přidán etoposid (100 mg i.v. ) ve dnech 22, 23 a 24 výše uvedeného 28denního cyklu. Přidání etoposidu dále výrazně prohloubilo léčebnou odpověď. Celkem bylo podáno 11 cyklů této chemoterapie, která navodila dle kontrolního PET-CT kompletní remisi. V dosažené remisi byla provedena konsolidace pomocí alogenní transplantace kostní dřeně po přípravném režimu s redukovanou intenzitou (reduced intensity conditioning) FLAMSA bez amsakrinu. Při poslední kontrole 4 měsíce po alogenní transplantaci je pacient bez recidivy nemoci. Prokázali jsme léčebnou odpověď velmi agresivní formy LCH po podání lenalidomidu. Po 4 cyklech bylo dosaženo parciální remise a léčebná odpověď byla dále prohloubena kombinací revlimid, dexametazon a etoposid do kompletní remise.
Související projekty:

Používáte starou verzi internetového prohlížeče. Doporučujeme aktualizovat Váš prohlížeč na nejnovější verzi.