Myofibroblastický nádor jícnu
| Autoři | |
|---|---|
| Rok publikování | 2021 |
| Druh | Konferenční abstrakty |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| Popis | Úvod: Zánětlivý myofibroblastický nádor jícnu je vzácná neoplazie, která se může objevit v kterékoli anatomické lokalizaci, nejčastěji se objevuje v plicích, zatímco postižení jícnu je velmi raritní. I když se tento nádor může vyskytnout v kterémkoli věku, nejvíce se manifestuje u dětí a mladých dospělých. Jedná se o nádor se středním rizikem maligního potenciálu a metastazuje vzácně. Nejčastější volbou terapie je chirurgická resekce. Prezentujeme zde kazuistiku 13letého chlapce s myofibroblastickým nádorem jícnu, který podstoupil chirurgickou resekci a nyní je již osm let v remisi. Metodika: V databázích PubMeb, EMBASE a Cochrane jsme provedli systematické vyhledávání článku o myofibroblastickém nádoru jícnu. Byla tak vyhledána veškerá dostupná literatura stran diagnostiky a léčby tohoto vzácného onemocnění, a to jak u resekabilních, tak u inoperabilních stadií. Popis případu a výsledky: 13letý chlapec byl došetřován pro anamnézu dva měsíce trvajících dysfagií. Jiné symptomy neměl, váhový úbytek nepozoroval. Byla provedena RTG pasáž jícnem, kde byla odhalena stenóza, při došetření pomocí CT byla nalezena infiltrace 25 × 20 × 15mm vycházející ze stěny jícnu. Při doplnění gastrofibroskopického vyšetření byla potvrzena stenóza jícnu ve 20cm od řezáků, neprůchodná pro endoskop. Biopsie odebraná během endoskopie byla nevýtěžná. Proto pacient následně podstoupil torakotomii s odběrem perioperační biopsie, kde byl dle definitivní histologie potvrzen myofibroblastický tumor jícnu. Poté byla úspěšně provedena radikální chirurgická resekce nádoru. Pacient je pravidelně dispenzarizován, včetně endoskopických kontrol a v současné době je v kompletní remisi onemocnění. Závěr: Výskyt myofibroblastického nádoru jícnu je velmi vzácný, kdy v literatuře bylo zaznamenáno pouze několik případů. Upřednostňovanou metodou léčby je chirurgická resekce. Riziko recidivy nádoru při kompletní chirurgické resekci je velmi nízké. Nicméně pacienty s touto diagnózou je třeba dispenzarizovat. U lokálně pokročilých inoperabilních stadií je efektivní cílená molekulární terapie. Chemoterapie je ale stále možností léčby u onkologicky pokročilých stádií. |
| Související projekty: |