Léčba rabdomyosarkomů dětského věku
Autoři | |
---|---|
Rok publikování | 2016 |
Druh | Článek v odborném periodiku |
Časopis / Zdroj | Onkologie |
Fakulta / Pracoviště MU | |
Citace | |
www | https://www.onkologiecs.cz/artkey/xon-201605-0005_Lecba_rabdomyosarkomu_detskeho_veku.php |
Obor | Onkologie a hematologie |
Klíčová slova | rhabdomyosarcoma; soft tissue sarcoma; mTOR inhibitor; doxorubicin; irinotecan |
Popis | Rabdomyosarkom je nejčastější sarkom měkkých tkání u dětí. Současné standardy léčby první linie jsou definovány protokoly severoamerické COG a evropské kooperativní skupiny EpSSG. Stratifikační kritéria poměrně spolehlivě predikují přežití pacientů, které se u lokalizovaných rabdomyosarkomů pohybuje mezi 60–80 %. Nové léčebné postupy ve fázi II/III přidávají v Evropě randomizovaně irinotecan a mTOR inhibitor, k dosavadním standardům ifosfamid/vinkristin/aktinomycin D (IVA) pro pacienty vysokého a velmi vysokého rizika (u tohoto plus doxorubicin – IVADo). Otázka udržovací terapie je řešena randomizací od 6–24 měsíců podle rizikové stratifikace. Lokoregionální terapie bude předmětem randomizace – před a pooperační radioterapie, standardní versus vyšší dávka radioterapie pro pacienty FDG PET pozitivní po indukční chemoterapii a nádory velikosti nad 5 cm a radioterapie na všechna ložiska versus lokoregionální léčba u pacientů s více než třemi metastatickými lokalitami. Pro pacienty s relapsem je navržena léčba v randomizovaném schématu fáze Ib vinkristin + irinotecan (VI), VI + doxorubicin, VI + mTOR inhibitor. COG skupina definuje přidání temsirolimu jako léčbu s lepším EFS než bevacizumab. Pro pacienty s relapsy nebo metastatickými rabdomyosarkomy je standardním postupem zařazení do klinické studie vzhledem k nepříznivému očekávanému dlouhodobému přežití. |
Související projekty: |