Výsledky léčby AL-amyloidózy léčebnými režimy obsahujícími bortezomib, dexametazon a dále cyklofosfamid anebo doxorubucin

Varování

Publikace nespadá pod Ekonomicko-správní fakultu, ale pod Lékařskou fakultu. Oficiální stránka publikace je na webu muni.cz.
Autoři

ADAM Zdeněk ŠTORK Martin POUR Luděk KREJČÍ Marta ZAHRADOVÁ Lenka SANDECKÁ Viera HÁJEK Roman ČERMÁKOVÁ Zdeňka POSPÍŠILOVÁ Yvona NAVRÁTIL Milan KRÁL Zdeněk MAYER Jiří

Rok publikování 2012
Druh Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj Vnitřní lékařství
Fakulta / Pracoviště MU

Lékařská fakulta

Citace
Obor Onkologie a hematologie
Klíčová slova AL-amyloidosis; multiple myeloma; bortezomib
Přiložené soubory
Popis Systémovou AL-amyloidózu lze rozdělit dle kritérií pro mnohočetný myelom na primární systémovou AL-amyloidózu, kdy sice je přítomna monoklonální gamapatie, ale nejsou naplněna kritéria mnohočetného myelomu, a dále na systémovou AL-amyloidózu při mnohočetném myelomu. Mezi oběma jednotkami je kontinuální přechod. V naší práci popisujeme léčbu pacientů s prokázanou systémovou AL-amyloidózou, u nichž byla naplněna kritéria symptomatického mnohočetného myelomu International Myeloma Working Group z roku 2003 (prokázaný monoklonální imunoglobulin, v kostní dřeni prokázané klonální plazmocyty a alespoň jeden z klinických příznaků myelomu - průkaz amyloidu). Od roku 2009 bylo na našem pracovišti léčeno kombinovanou léčbou s bortezomibem celkem 10 pacientů, kteří měli AL-amyloidózu při mnohočetném myelomu. Soubor se skládá z 5 žen a 5 mužů. Medián věku těchto pacientů s AL-amyloidózou v době diagnózy byl 65,5 let. Všech 10 pacientů bylo léčeno kombinací 3 léků, bortezomib, cyklofosfamid a dexametazon, anebo bortezomib, doxorubicin a dexametazon. Ze souboru 10 pacientů 2 zemřeli v 1. měsíci léčby. U těchto pacientů nelze hodnotit léčebnou odpoveď. Hematologickou léčebnou odpoveď jsme mohli hodnotit pouze u 8 pacientů. U 6 z 8 pacientů došlo k vymizení monoklonálního imunoglobulinu s negativní imunofixací v moči a v séru a k normalizaci hodnot volných lehkých řetězů imunoglobulinu. Léčebnou odpoveď dle současných kritérií IMWG musíme hodnotit jako velmi dobrou parciální remisi (very good partial remission - VGPR), neboť jsme neprovedli vyšetření kostní dřeně po ukončení léčby s cílem potvrdit kompletní remisi dle současných kritérií. Jeden z 8 hodnocených pacientů zemřel při progresi nemoci ve 3. měsíci léčby a u jednoho nedošlo k žádné hematologické léčebné odpovědi, stav jsme u něho hodnotili jako stabilní choroba. Orgánová léčebná odpověď byla hodnocena jen u pacientů, kteří byli sledováni déle než 3 měsíce léčby. Orgánovou léčebnou odpověď (zmenšení poškození srdce) nebylo možné hodnotit u pacienta, který měl napřed transplantováno srdce a pak teprve dostával chemoterapii. Celkem 5 (83 %) ze 6 hodnocených pacientů splnilo kritérium orgánové léčebné odpovědi.
Související projekty:

Používáte starou verzi internetového prohlížeče. Doporučujeme aktualizovat Váš prohlížeč na nejnovější verzi.